【文献速递】多系统萎缩症和帕金森病的步态变异性特征(帕金森综合征多系统萎缩加重萎缩了)

一、介绍

步态障碍、活动能力下降和跌倒是帕金森病的轴向运动并发症，在多系统萎缩（MSA-P）患者中比在特发性帕金森病（PD）患者中更明显，对治疗的反应更差。临床评分量表，如运动障碍协会修订的统一帕金森病评分量表（MDS-UPDRS）或统一多系统萎缩评分量表（UMSARS）在量化帕金森病和多系统萎缩相关体征方面显示出很好的效度，然而，它们提供的关于步态障碍的信息非常少。

通过惯性测量单元（IMU）进行的基于传感器的步态分析已被证明是一种可用的补充设备，具有评估步态性能的高灵敏度和特异性。以患者为中心，可穿戴设备衍生的参数有可能追踪前驱轴向体征，支持鉴别诊断，并在干预性试验中监测治疗的反应性。到目前为止，一些研究已经调查了IMU在PD患者中的可行性，其临床适用性已经变得很明显。PD患者的运动障碍反映在步速、步频、步幅和步长的改变上。

步态变异性（GV）定义为描述步态周期规律性和一致性的百分比，与动态姿势控制直接相关。关键的测量包括步幅、摆动相和支撑相时间的变异性，以及步长和步速。高GV反映了行走幅度动态的变化，在PD和亨廷顿病中可以观察到。一些研究表明，在普通老年人群和PD患者中，高GV会导致行走不稳定和更高的跌倒风险。支撑相时间和摆动相时间变异性的增加，加上平均步速的异常，不论是否采取医疗手段，都预示着PD患者跌倒的风险更高。

对步态参数的定量分析显示，与PD患者相比，非典型帕金森病患者的平均步速和步长显著下降，进一步的观察也显示GV增加。以前的研究描述了非典型帕金森病患者在冠状轴上表现出的疾病特征性的平衡障碍，通过串联步态测试和患者骑自行车的信息来揭示。然而，关于MSA-P患者的GV以及行走速度对GV的影响的详细信息还很缺乏。

二、入组标准     

本研究是对2017年6月至2019年3月期间在因斯布鲁克医科大学医院神经科门诊就诊的23名患者（MSA-P n = 11，PD n = 12）。PD的诊断是通过MDS标准，疑似MSA-P通过Gilman标准来确认。对PD患者采用MDS-UPDRS，对MSA-P患者采用UMSARS，进行一般和神经系统检查，并对药物治疗的运动/非运动障碍进行评估。为了关注步态的具体项目，姿势不稳定和步态困难（postural instability and gait difficulty =PIGD）子分数，是由MDS-UPDRS III中的 “从椅子上站起来”、”步态”、”姿势稳定 “和 “姿势 “项目之和计算的。平衡测试，包括Berg平衡量表和TUG测试。对患者进行了至少24个月的定期随访，以重新评估他们的临床诊断，在临床随访中，有一个病例被重新归类为PD。对照组与PD患者处于相同的年龄范围（65-80岁）才被纳入本分析（n = 18）。

三、方法

每位参与者进行步态试验，同时鞋内装有可穿戴传感器。在地面20米的距离上不间断地进行三项连续的任务（2×10米步行），分别是：（a）自定的舒适、（b）快速、（c）慢速行走。行走速度是在不使用外部提示的情况下进行的，以反映病人的自然步态调节，并且在每个病人身上以相同的顺序进行。

四、结果

1.受试者人口统计学和临床特征

2.步态参数

（1）自然速度组：与对照组相比，MSA-P患者的平均步速明显降低。在MSA-P和PD组之间没有发现差异。与MSA-P和PD相比，对照组的步长明显较大，但在疾病组之间没有差异。关于CV参数，MSA-P患者的摆动时间、步速和步长的变异性明显较高（P<0.001）。

（2）快速组：与PD和对照组相比，MSA-P患者的平均步速降低。与MSA-P患者相比，PD和对照组的平均步长明显较高。与舒适速度一样，MSA-P患者与对照组相比，除步幅时间外，所有参数的CV都较高。PD和MSA-P之间以及PD和对照组之间的CV参数没有明显差异。

（3）慢速组：MSA-P患者与对照组相比，平均步速明显降低，但在疾病组之间则没有。与MSA-P相比，对照组的平均步长明显高于疾病组，PD的平均步长明显高于MSA-P。MSA-P患者与PD和对照组相比，除步幅时间外，所有的CV参数值都较高。同样，PD和对照组之间的GV参数没有观察到明显差异。

3.CV与MDS-UPDRS III/PIGD分值的相关性：与MDS-UPDRS III的相关性分析显示，MSA-P患者在舒适速度下的所有平均分数和CV步态参数都是显著的，而在PD患者中，分数只与CV步长相关。

4.CV与MDS-UPDRS III/PIGD分值的相关性：表3列出了步态指标和PIGD分值之间的相关性。在MSA-P和PD患者中，PIGD分值与舒适和慢速的CV和平均步态参数显示出明显的相关性。

五、讨论

MSA-P患者显示出比PD患者和对照组更高的GV，而且这些差异在慢速时比舒适或快速时更明显。本研究表明，MSA-P患者测量的几乎所有CV参数都与PD和对照组不同，显示出步态总体上更加不稳定。与PD相比，MSA-P的平均步速在舒适的速度下没有实质性的差异，而GV参数在MSA-P中明显较大，这一事实可能表明GV参数代表了一种更敏感的识别标志。与帕金森病患者相比，MSA-P的慢速行走和部分舒适行走的步速受损，但快速行走的步速则没有。

在其他队列中的一些研究表明，慢速行走与步态变异性的增加直接相关，因为它需要在冠状轴上有更多的稳定性。在此，人们可能认为这一现象可能反映了影响MSA-P患者的主要平衡障碍。因此，绝大多数MSA-P患者不能进行串联步态，即使在早期阶段，骑自行车也非常困难。

虽然PD患者显示的平均步长比对照组明显减少，但同样的情况并不适用于变异运动学，在那里没有观察到明显差异。可能是因为所有的PD患者都是在稳定的开期进行评估的，这可能对步态的节律性产生了积极的影响。三种步行速度之间的组内分析显示，MSA-P患者的步态变异性通过降低步速而增加，而PD和对照组在舒适的速度下显示出最低的变异性。

健康成人在自定的舒适速度下步态变异性最小。这可能是最有效的步态和最小的能量消耗的步行情况。然而，MSA-P患者显示出快速组的变异性最低，在舒适和慢速之间调整的CV参数明显增加。这一发现支持了这样的假设：慢速行走是一项更具挑战性的任务。步态参数与MDS-UPDRS III的相关性分析表明，MSA-P的所有CV参数都呈正中到强相关，主要是舒适组和慢速组，而帕金森病患者几乎没有相关性。MDS-UPDRS运动评分除了轴向外还包括诸如运动迟缓、僵硬或肢体震颤等症状，这些症状与步态指标没有密切联系。与以步态为重点的PIGD亚项的相关性分析证实了这一假设，表明两种疾病组之间存在显著的相关性。

参考文献：Sidoroff V, Raccagni C, Kaindlstorfer C, et al. Characterization of gait variability in multiple system atrophy and Parkinsons disease [J]. Journal of neurology, 2021, 268(5): 1770-9.